风湿

假性肠梗阻迁延十年,幕后元凶竟是它

作者:风湿免疫科 来源:西安交大二附院风湿免疫科 日期:2021-02-17
导读

         假性肠梗阻迁延十年,幕后元凶竟是它

关键字:  系统性红斑狼疮 

        反复腹胀、腹痛,原因竟是......

        系统性红斑狼疮

        去年年初,有一个特殊的患者来到西安交大二附院风湿免疫科就诊。该患者是一名45岁的女性,过去10多年间反复出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、停止排便等症状,多次就诊于多家医院消化科,经过一系列检查后,诊断为“假性肠梗阻”,患者住院治疗后症状可以暂时缓解,但是总是反复发作,给患者身心造成了极大的伤害。虽然患者多次住院,但是一直没有找到病因。

        2年前,患者因为工作原因来到陕西,她再次出现了肠梗阻症状,和以前一样,她再次就诊于消化科。但是这次,幸运的事情发生了,患者在西安交大二附院消化科住院期间,在消化科医师和风湿科医师共同努力下,终于找到了她反复肠梗阻背后的元凶!

        治疗期间,完善了自身抗体全套、抗核抗体等检查,结果提示抗核抗体高滴度阳性(ANA 1:3200),并且,SLE相关多项自身抗体阳性(抗nRNP/Sm抗体,抗Histone抗体阳性),患者最终被诊断为系统性红斑狼疮。在接受糖皮质激素及免疫抑制剂(环磷酰胺、贝利尤单抗等)联合治疗后,患者肠梗阻症状逐渐缓解,基本可以自主进食,未再出现复发。

        系统性红斑狼疮常见的临床表现包括双颊蝶形红斑、光过敏、发热、反复口腔溃疡、脱发、关节疼痛、下肢水肿等。然而,事实上,系统性红斑狼疮可以出现多种脏器受累表现,当累及到胃肠道时,便可表现为假性肠梗阻。其次,还可出现蛋白丢失性肠炎、肠系膜血管炎等等。

        假性肠梗阻是系统性红斑狼疮的罕见临床表现。根据文献报道,大约2%狼疮患者会出现假性肠梗阻,其中,>50%的患者假性肠梗阻是其首发症状。可想而知,当患者以假性肠梗阻为首发症状,而无其他典型狼疮临床表现时,绝大部分患者会被误诊,从而延误患者治疗,影响治疗疗效。

        系统性红斑狼疮相关假性肠梗阻(本文简称为SLE-IPO)患者多表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐以及腹泻等。有意思的是,SLE-IPO患者常常同时合并肾盂输尿管扩张、胆管扩张。目前为止,还没有发现狼疮相关假性肠梗阻特异性抗体,但有研究提示此类患者常常出现抗SSA抗体及抗SSB抗体阳性。SLE-IPO的病理机制不详,可能与肠道血管炎、循环中平滑肌抗体等相关。SLE-IPO患者肠道活检常常可见肠道固有肌层平滑肌细胞坏死、萎缩及纤维化。

        SLE-IPO的治疗多需要糖皮质激素联合免疫抑制剂,其中环磷酰胺是最常用的免疫抑制剂。治疗预后与不合并IPO的SLE患者相当。

        由于以假性肠梗阻为首发症状的狼疮患者常常在起病时被误诊,从而延误患者治疗。所以,当青年女性出现反复不明原因假性肠梗阻时,需仔细排查其背后否合并风湿免疫病(系统性红斑狼疮、硬皮病等)。

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