风湿

反复腹痛、腹泻,这个原因你肯定想不到!

作者:明明 来源:医学界消化肝病频道 日期:2018-09-05
导读

         反复腹痛、腹泻,这个原因你肯定想不到!

关键字:  反复 |  | 腹痛 |  | 腹泻 |  |  

        先一起看看病例

        患者65岁,女性,患有肠易激综合征和复发性艰难梭菌结肠炎,表现为反复发作的腹泻腹痛

        在过去一年中患者曾因艰难梭菌结肠炎住院3次。

        为了治疗艰难梭菌结肠炎,完成了2个疗程的口服甲硝唑和1个疗程的口服万古霉素。此外,患者还接受了十二指肠滴注的粪菌移植以及食管、胃、十二指肠肠镜检查。

        转诊到我院消化内科后,患者开始服用万古霉素脉冲剂量和利福昔明,腹泻有所改善。

        三个月后,患者接受了结肠镜检查及粪菌移植治疗反复腹泻。

        治疗后不久,患者再次住院,腹痛和腹泻加重。体格检查有广泛的轻度腹部压痛,无淋巴结病变,血液检查无明显异常,艰难梭菌检查结果阴性。腹部平片示结肠壁明显增厚和邻近肠系膜炎性绞合,远端上行,横向和近端降结肠不规则,少量腹水(图A)。

        症状自发消退。但3个月后,患者再次入院时出现急性弥漫性腹痛,伴有恶心,呕吐和腹泻,艰难梭菌检查结果再次阴性。腹部平片示严重的小肠增厚和水肿,包括十二指肠和近端空肠,以及腹水。与上次检查不同的是,没有明显的结肠壁增厚(图B)。

        诊断到底是什么?

        单克隆B细胞淋巴细胞增多症相关获得性血管神经性水肿。

        你想到了吗?

        有针对性的实验室检测显示正常的C3(137),低C4(<8),低C1酯酶抑制剂(C1-INH)水平(16)和非常低的C1-INH功能(0.2%)。IgM很低(31)。外周血流式细胞仪显示CD5 +单克隆B细胞群,具有820个细胞/μL。该表现与单克隆B细胞淋巴细胞增多症(MBL)一致,从继发于MBL的C1-INH缺乏获得性血管性水肿。

        患者在接下来的一个月中成功地接受了C1-INH替代治疗。随后开始使用利妥昔单抗(RTX)而没有症状复发,并实现了C1-INH水平和功能的正常化。

        血管性水肿可涉及皮肤,上呼吸道和胃肠粘膜。胃肠道症状包括腹痛,恶心和呕吐。随后出现水样腹泻,发作持续2至5天。

        获得性血管神经性水肿(AAE)非常罕见(仅约200例报告病例),通常在老年患者中发生发展,并且经常与基础疾病相关。大多数患者在发病期间C4水平下降。C1酯酶抑制剂蛋白和功能可能较低或正常,但通常两者中的一个较低。

        一旦确诊AAE,就应对潜在的疾病进行调查。大多数AAE患者具有潜在的恶性肿瘤(40%),意义不明的单克隆丙种球蛋白病(40%)或自身免疫疾病(15%)。

        一个丹麦全国范围的AAE患者研究确定了8例AAE患者,其中6例确诊为潜在的B细胞疾病。2两名患者被确定为患有MBL相关的AAE,并接受了RTX治疗。

        MBL是克隆性B淋巴细胞的良性扩增,可以被认为是具有意义不明的单克隆球蛋白增多症的B淋巴细胞类似物,并且具有每年1%至2%的慢性淋巴细胞白血病的转化率。

        关于MBL相关AAE的治疗,没有关于RTX使用的明确指南。MBL本身不是RTX的适应症,尽管RTX似乎是难治性AAE患者的合理低风险选择。治疗效果通常持续6至12个月。

        这个病例是据我们所知的仅有的第三例患有MBL相关AAE的患者。当AAE被诊断出来时,应该进行调查以找出基本病因,因为它与血液疾病密切相关。在难治的AAE中可能需要对MBL特异性治疗,虽然我们还需要进一步的数据来支持这一概念。

        原始出处:

        1.Allamneni C,Nelson G,Weber F.A Rare Cause of Recurrent Abdominal Pain and Diarrhea. Gastroenterology 2018 Aug;155(2):e11-e12.

        2.Cicardi M, Johnston DT.Hereditary and acquired complement component 1 esterase inhibitor deficiency: a review for the hematologist. Acta Haematol 2012;127:208–220.

        3.Bygum A, Vestergaard H.Acquired angioedema - occurrence, clinical features and associated disorders in a Danish nationwide patient cohort. Int Arch Allergy Immunol 2013;162:149–155.

        4.Branellec A, Bouillet L, Javaud N, et al. French National Reference Center for Angioedema (CREAK).Acquired C1-inhibitor deficiency: 7 patients treated with rituximab. J Clin Immunol 2012;32:936–941.

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