风湿

善于“伪装”的血管炎

作者:任彬诚 西安交大二附院风湿免疫科 来源:西安交大二附院 日期:2018-08-23
导读

         善于“伪装”的血管炎

关键字:  血管炎 

        对于人体的健康,每一种疾病就像是一个敌人,它伺机而动。有的譬如感冒,看似来势汹汹,反复发作,但人体强大的免疫功能总是一次次将它击退。有的譬如关节炎,它悄悄的来,但却舍不得离开,与“厮守”的关节,相爱相杀有的譬如血管炎,它如同伪装者,换副不同的面孔出现,四处流窜作案……。

        今天,就让我们了解一下,总是不愿意以真面孔示人的——血管炎!

        血管炎(primary vasculitis)就是以血管壁或血管周围组织为基础,发生慢性炎症及坏死为特征的疾病。往往随着疾病发展,容易造成血管壁结构异常,可造成出血、栓塞、闭塞等,从而引起下游器官供血等改变。大多数血管炎属于病因不明的原发病,少数为感染、肿瘤、药物等原因破坏血管壁,引起血管炎症反应。

        大血管炎

        主要累及大动脉(主动脉及其主要分支)的血管,也可累及所有血管,常为肉芽肿性动脉炎。

        1.大动脉炎:青年女性多发。

        常见表现:四肢脉搏减弱或消失,无脉症,双侧血压差值增大(10mmHg以上),间断偏瘫、跛行;颈、椎动脉受累引致头晕、晕厥、梗死;高血压可见1/3的患者,常见于肾动脉、腹主动脉狭窄所致。

        2.巨细胞动脉炎:好发为颈内动脉系统和椎-基底动脉系统,常累及颞动脉,好发>50岁的患者。

        常见表现:头痛及头皮触痛是最常见的表现,常见颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明三联征。

        中血管炎

        主要累及中等动脉(器官动脉主干及其分支),常并发炎性动脉瘤及动脉狭窄。

        1.结节性多动脉炎:为坏死性动脉炎,但不包括肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎,无ANCA相关性。

        常见表现:小腿、前臂、躯干可见玫瑰红、鲜红、正常皮色,沿浅表动脉的质地坚硬、有压痛结节。肾脏受累可见蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,神内动脉瘤破裂可见肾绞痛,可见高血压。

        2.川崎病:与皮肤黏膜淋巴结综合征密切相关的动脉炎,主要累及中、小动脉,尤其冠状动脉,几乎只发生与儿童。

        小血管炎

        1.ANCA相关性血管炎

        ➤显微镜下多血管炎:坏死性血管炎,坏死性肾小球肾炎及出血性肺泡炎最常见,无肉芽肿。

        ➤肉芽肿性多动脉炎:主要累及上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎,累及中、小血管,坏死性肾小球肾炎最常见。

        ➤嗜酸性肉芽肿性多血管炎:主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒细胞浸润的坏死性肉芽肿性炎。

        常见表现:多首诊于五官科、神经内科、呼吸科、肾脏内科。患者常见蛋白尿、血尿、眼球突出、视力障碍、周围神经炎、中耳炎、皮肤紫癜、溃疡等表现。

        2.免疫复合物性小血管炎

        以免疫球蛋白或补体沉积于血管壁为特征的小血管炎,肾小球肾炎常见。

        ➤抗肾小球基底膜病:主要累及肺、肾毛细血管,并有抗肾小球基底膜抗体在肾小球基底膜上沉积的血管炎,肺脏受累可引起出血性肺泡炎。

        ➤冷球蛋白性血管炎:以冷球蛋白在小血管中沉积及血清中出现冷球蛋白为特征的血管炎,主要累及皮肤、肾脏、周围神经。

        ➤LgA性血管炎(过敏性紫癜):以lgA为主的免疫复合物沉积为特征的小血管炎,常累及皮肤、消化道、关节、肾脏。

        ➤低补体血症性荨麻疹性血管炎:以荨麻疹及低补体症为主要特征的小血管炎,血清中出现抗Clq抗体。常见肾脏、关节、阻塞性肺疾病、眼炎。

        变异性血管炎

        可累及任意大小以及任意种类的血管炎。

        1.白塞病:以复发性口腔、生殖器溃疡为主要表现,伴皮肤、眼、关节、消化道、中枢神经受累的系统性疾病。

        2.科根综合征:以眼、内耳受累为主要特征的血管炎,常见间质性角膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎、感音神经性耳聋、前庭功能障碍等。

        除此之外,包含了单器官血管炎、系统性疾病相关血管炎、与可能的病因相关的血管炎。血管炎种类繁多,临床表现迥异,多属于疑难杂症,并且伪装性、隐藏性极高,常常导致误诊、误治和延误治疗,给患者带来了极大的痛苦。大多数人群对血管炎认知不足,延误就医从而错失宝贵的治疗时机而导致重要脏器受损。因此,如何提高对血管炎的认识,增加诊断敏感性,从纷繁复杂的临床表现中抓住血管炎的“真谛”,揪出致病的“元凶”,需要医患的共同努力!

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