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成人斯蒂尔病的临床特点有哪些?

作者:佚名 来源:中国风湿病公众论坛 日期:2018-07-15
导读

         成人斯蒂尔病的临床特点有哪些?

关键字:  成人斯蒂尔病 

        成人斯蒂尔病的临床特点有哪些?

        发热

        98%~100%有不明原因的长期高热,多在39℃以上。发热时多伴皮疹、咽痛、肌肉关节痛等症状,热退后消失。发热多呈弛张热,热退后一般状况较好。

        皮疹

        发生率为87%~98%。以躯干部的一过性皮疹多见,面部及手足掌较少,为红斑样或橙红色斑丘疹,以靶形疹、“V”形区酒醉样皮损具有特征性,也可为麻疹或猩红热样充血疹,不伴瘙痒及脱屑,一般与发热相平行,昼隐夜现。

        关节痛/炎

        发生率87%~98%,多为一过性,早期多与发热相一致,可为破坏性,少数患者可转化为RA。

        实验室检查

        (1)白细胞升高(80%),中性粒细胞增高(90%),血小板升高(50%),可有正细胞正色素性贫血;

        (2)血沉增快(近100%);

        (3)肝酶轻度升高;

        (4)血培养、咽拭子培养阴性;

        (5)各种自身抗体均阴性;

        (6)血清铁蛋白常升高,可达正常值的10~250倍,并常与疾病的活动相关;糖基化铁蛋白降低,与病情活动不相关。

        其他

        (1) 患者多有过敏体质;

        (2)64%的患者在发热时伴咽痛;

        (3)淋巴结、肝和脾肿大分别占44%~81%、33%~39%及50%~95%。淋巴结局部无红肿,可有轻度触痛,活检多为反应性增生。肝、脾脏多为轻度肿大;

        (4)可有脏器受累:如肺浸润性炎症、肺不张、纤维素性胸膜炎、心包炎、心肌炎及心内膜炎、腹膜炎、间质性肾炎、肾小球肾炎、无菌性脑膜炎、溶血性贫血及DIC等;

        (5) 抗生素治疗无效,而糖皮质激素和NSAIDs疗效较好。

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