风湿

听课笔记——大血管炎从发病机制到临床的最新进展

作者:演讲者:北京协和医院田新平教授 整理:北医三院刘蕊 来源:中国风湿病公众论坛 日期:2018-06-14
导读

         听课笔记——大血管炎从发病机制到临床的最新进展

关键字:  大血管炎 

        大血管炎包括大动脉炎(TAK)及巨细胞动脉炎(GCA)两种。顾名思义,两者均为大血管受累,共同特点是,受累人群均为女性多见、病理改变为慢性肉芽肿性动脉炎、临床累及主动脉及其一级分支、糖皮质激素联合免疫抑制剂为主要治疗手段、及预后均与造成脏器缺血性损伤的严重程度相关;但也各有千秋,首选,TAK的发病人群一般≤45岁,而GCA 往往≥50岁,其次TAK全身的大血管均可累及,根据受累血管的部位临床分为5型,GCA主要累及头部大血管,分为颅内受累、颅外受累及混合型,对药物的治疗也有差异,GCA主要导致眼、脑血管病变及动脉瘤形成甚至破裂。

        在两种疾病中,IL-6均发挥了相当重要的作用,不仅血清中IL-6可以升高,在GCA患者颞动脉中膜中的纤维母细胞中也有表达。在大血管炎患者同健康对照的比较中发现,TAK及GCA患者血清IL-6水平和血清IL-6受体水平均显著高于健康对照组,且GCA患者血清IL-6水平同疾病活动度相关,而在TAK患者中IL-6水平并不能作为评估疾病活动度的指标。文献报道,血清IL-8、IL-10、IL-23的水平与TAK患者的疾病活动度相关。在治疗方面,一项RCT研究发现,托珠单抗可以抑制TAK的复发趋势,显著降低复发复发风险,并提高无事件生存率。通过对治疗前后血管壁厚度的测量发现,托珠单抗可以显著减少大血管炎颈总动脉及锁骨下动脉的管壁厚度。此外应用托珠单抗治疗还能显著升高大血管炎患者血红蛋白水平,减低临床糖皮质激素用量,为难治性大血管炎的治疗开拓了新的道路。

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