风湿

真真假假血管炎——谈模拟血管炎

作者:演讲者:西安西京医院吴振彪教授 整理:遵义医学院附属医院孟艳芳 来源:中国风湿病公众论坛 日期:2018-06-12
导读

         真真假假血管炎——谈模拟血管炎

关键字:  血管炎 

        1、 概念:

        (1) 血管炎:破坏血管壁的炎症病理过程,导致血管狭窄、扩张、动脉瘤、甚至撕裂。其病理特征:血管壁纤维素样坏死;血管壁及周围炎细胞(嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞、多核巨细胞)浸润、肉芽肿形成。

        (2) 模拟血管炎:非血管炎症性疾病导致血管狭窄、扩张、动脉瘤、甚至撕裂。其临床表现、实验室检查、影像学和/或病理上类似血管炎。

        2、鉴别真假血管炎至关重要。从治疗角度:血管炎需应用激素+免疫抑制剂治疗。而模拟血管炎需治疗原发病及诱因,往往不需要应用激素和免疫抑制剂,甚至应用激素、免疫抑制剂可能加重病情。

        3、模拟血管炎可能原因:(1)感染:细菌、病毒、寄生虫、螺旋体、支原体、衣原体等。(2)肿瘤:实体肿瘤、淋巴瘤、血管内淋巴瘤等。(3)药物:抗生素、抗甲状腺药物、精神药物、别嘌醇、众多抗风湿药。(4)可卡因:尤其掺加左旋咪唑。(5)其他系统疾病、血栓性病变、动脉硬化。(6)遗传性疾病。

        4、常见模拟小血管炎的疾病:(1)抗磷脂抗体综合征。(2)动脉栓塞性疾病。(3)胆固醇栓塞。(4)钙过敏。(5)高嗜酸细胞综合征。(6)血栓性疾病(心脏粘液瘤、心脏血栓、心内膜炎、真菌性动脉瘤等)。(7)感染性疾病(心内膜炎、弥漫性血管内凝血、洛矶山斑点热等)。(8)血管内淋巴瘤。(9)药物秀发血管炎(10)淋巴瘤样肉芽肿。(11)恶性萎缩性丘疹。(12)血栓性血小板减少性

        紫癜。

        4.1胆固醇栓塞:(1)危险因素:a男性,白种人,大于60岁。b吸烟。c高血压。d糖尿病。e常于动脉壁损伤的血管手术(包括血管内、造影)同时或之后发生。f其他诱因:肝素或华法林抗凝或溶栓。(2)特点:a足趾缺血性坏死(尤其是腹部粥样栓子),腿部网状青斑。B四肢缺血常突然发作:轻微寒冷、变蓝色、发绀、疼痛。C皮肤脆弱,易进展为扩样、趾端坏死、坏疽。D外周脉搏通常正常,死亡率:64-81%。E可有腹痛,50%肾脏受累,10%消化道出血。F中枢神经受累,发热、体重下降。G有时无症状,活检诊断。H治疗:无特效治疗,抗凝,辅助。

        4.2高是酸粒细胞综合征:1、特点:(1)酸性粒细胞介导的器官损伤,男性多于女性,30-60岁多发。(2)诊断:嗜酸性粒细胞大于1500*10^9/L至少6个月,器官中有嗜酸性细胞浸润。(3)需鉴别血管炎:EGPA、结节病、炎性肠病、系统性肥大细胞增多症。(4)该病可累及如下器官:心血管病58%,皮肤损害56%,神经损害54%,肺损害:49%.肝脏损害30%,胃肠道14%。2、治疗:根据亚型决定:(1)FIP1L1/PDGFRA基因突变首选治疗未络氨酸激酶抑制剂(伊马替尼)(2)淋巴细胞突变选择激素、羟基脲、IFN-ɑ,化疗药。(3)EGPA治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂。

        5、模拟中血管炎:(1)青斑样血管病(2)纤维肌发育不良(3)结节动脉中膜溶解(4)闭塞性血栓性脉管炎(5)感染、肿瘤、动脉硬化、血栓及高凝状态等。

        5.1纤维肌发育不良。(1)特点:非炎性小-中动脉血管病变:动脉瘤、狭窄、闭塞、剥脱。流行病学:幼年和大于50岁人群,普通人群发病率2-3%;女性

        占90%;10%有家族病史。累及范围:有肌肉的动脉,肾动脉60-75%,颈颅动脉25-30%,内脏动脉9%,外周动脉5%。半数为2个以上动脉受累,双侧常见。病理机制:不清,基因,生物学,激素。(2)临床表现:颈部疼痛、跛行、餐后咽痛、急性冠脉综合征、部分出现动脉瘤破裂(蛛网膜下破裂出血)、可能出现动脉瘤,节段血栓形成、导致视力下降、黑朦、短暂性脑缺血,中风、足趾发绀。自发动脉夹层。微动脉瘤。体格检查:无脉、双侧不对称血压、血管杂音。诊断:CTA和MRA为金标准。(3)鉴别诊断:与TAK、GCA、PAN项鉴别。(4)治疗:a药物、检测、血管介入、手术。B激素无效,DMARDs疗效不确定。C肾动脉受累高血压:ARB、ACEI。D狭窄可经皮穿刺球囊血管成形术。E动脉血栓可抗凝:华法令。

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