风湿

个案报告:eculizumab在SLE合并TMA患者中的使用

作者:编者:符亚璐,西京医院临床免疫科 来源:西京风湿免疫 日期:2018-05-09
导读

         个案报告:eculizumab在SLE合并TMA患者中的使用

        在系统性红斑狼疮(SLE)中,约占0.5 ~ 10%的病例会合并血栓性微血管病(TMA),该疾病有更严重的预后。TMA被定义为微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和器官损伤的综合征,尤以肾脏为著。

        本研究描述了eculizumab成功救治SLE合并TMA,并做了系统回顾。使用“系统性红斑狼疮”和/或“抗磷脂综合征(APS)”和/或“eculizumab”在PubMed和MEDLINE上检索了15例病例报告。18岁的女性出现急性肾功能衰竭,最后诊断为SLE合并TMA。类固醇和环磷酰胺开始联合血浆置换。55天后,她仍然表现为微血管治疗的贫血,血小板减少症,无尿,之后使用eculizumab。在她身上有快速的改善,在第一次注射后25天,透析就停止了。遗传分析显示,大杂合缺失包括整个CFHR1和CFHR3,这一发现与非典型溶血性尿毒症(aHUS)类似。目前已经发表SLE和/或APS使用的已有二十个病人:20例患者中有7例只是SLE, 5例只有APS,8例SLE合并APS。18例患者接受血浆置换,平均每位患者20次(4-120次)。13名患者接受利妥昔单抗。在85%的患者得到肾恢复。对于SLE和/或APS合并TMA患者,使用eculizumab是另一种可选的治疗方法。并且基因检测可以帮助识别aHUS和SLE/APS患者,从而有助于确定使用eculizumab的治疗时间。

        原文来源:Use of eculizumab in a systemic lupus erythemathosus patient presenting thrombotic microangiopathy and heterozygous deletion in CFHR1-CFHR3. A case report and

        systematic review. Clin Rheumatol (2017) 36:2859–2867

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