风湿

Aire基因缺陷小鼠作为研究干燥综合征 角膜和泪腺损伤神经病变的模型

作者:翻译者:戎梦瑶,西京医院临床免疫科 来源:西京风湿免疫 日期:2018-04-14
导读

         Aire基因缺陷小鼠作为研究干燥综合征 角膜和泪腺损伤神经病变的模型

        干燥综合征(SS)是一种慢性自身免疫外分泌腺疾病,导致口腔和眼睛严重干燥。外分泌腺功能受是到神经元的调控,但对于慢性炎症,神经支配和干燥综合征患者外分泌腺的功能之间的联系知之甚少。为了更好地了解自身免疫性外分泌途径的免疫发病机制中的神经元调节功能,该研究构建了自身免疫性外分泌病的小鼠模型,其具有干燥综合征患者周围神经病的发病特征。

        自身免疫病的预防依赖于在胸腺细胞发育和成熟过程中清除自身反应性的T细胞,这种清除过程需要胸腺基质细胞表达自身抗原与TCR相互作用启动,而胸腺基质细胞表达多样化的自身抗原依赖于自身免疫调节因子(Aire)的活性。

        结果显示,自身免疫调节剂(Aire)基因缺陷的小鼠可发生自发的CD4 + T细胞介导的外分泌功能紊乱所致的干眼症,其与支配角膜和泪腺的神经损伤相关。

        研究发现,Aire - / - 基因缺陷鼠泪腺中腺泡细胞大量丢失,表明腺泡细胞是该疾病的主要靶标。而眼局部应用类固醇激素可有效恢复Aire - / - 基因缺陷小鼠的干眼症状,表明免疫介导的干眼症是由于局部角膜神经损伤和炎症所致,由此提供了关于慢性炎症与自身免疫介导的干眼症神经损伤之间的联系。

        该研究表明,干燥综合征特征周围神经病变似乎与免疫介导的发病紧密相关,而Aire - / - 基因缺陷小鼠可作为研究上述二者关系的一极好工具。

        文章来源:Aire-deficient mice provide a model of corneal and lacrimal gland neuropathy in Sjögren's syndrome. PLoS One 2017; 19;12(9)

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