风湿

【听课笔记】Susac综合征

作者:演讲者:北京大学人民医院苏茵 整理者:迁安市中医医院邹红莲 来源:中国风湿病公众论坛 日期:2018-03-14
导读

         【听课笔记】Susac综合征

关键字:  Susac综合征 

        一、定义

        Susac综合征也称SICRET或RED-M,是一种主要累及脑、视网膜、内耳的微血管病变;典型的三联征是急性脑病、听觉受损和视网膜分支动脉阻塞,发病机理不详,近年来认为是一种自身免疫调节障碍性疾病。

 

        二、流行病学特点

        发病率:未见报道,据不完全统计,先全球报道300余例。

        常见人种:目前已北美和欧洲人群报道病例多见。

        好发年龄:可见于7—72岁,以16—40岁多见。

        性别:女性多见,男女比例为1:3—1:1.5不等。

 

        三、临床表现

        脑:表现为脑病、认知减退、昏睡、情绪紊乱、行为改变、性格改变、冷漠、头晕、步态异常、精神紊乱、共济失调、知觉障碍、构音障碍、局部麻木;

        视网膜:视力障碍,视物模糊、视物闪烁感;

        耳蜗:耳鸣、听力丧失;

        典型三联征:急性脑病+视觉受损+视网膜分支动脉阻塞

        非特异性表现:如肌痛、关节痛、网状青斑。

 

        四、临床发病特征

        1.单循环式:发作一次后缓解多年或不在发,男性年长者多见,变现为三联征多见;

        2.多循环式:发作一次后或间接发作中间短暂缓解或轻重启发持续发展,从未缓解,常见于年龄轻的女性;

        3.慢性进行式:随着时间推移逐渐加重。

 

        五、诊断标准

        1.脑受累临床表现:新发的认知障碍或行为异常和新发局灶性神经系统表现或新发头痛。

        影像学:头颅MRI典型表现T2加权序列显示高信号、多灶性、圆形小病灶,至少一个灶累计胼胝体。

        满足条件1:必须至少有一项临床表现和典型的MRI表现。

        2.视网膜受累:不要求临床表现,荧光血管造影显示视网膜动脉闭塞或动脉壁荧光显影,或眼底镜检查或SD-OCT发现视网膜分支动脉缺血。

        满足条件2:至少有荧光血管造影显示视网膜动脉闭塞阳性,或眼底镜检查或SD-OCT发现视网膜分支动脉缺血。

        3.前庭耳蜗:新发耳鸣和听力丧失和外周性眩晕,内耳功能检查必须由听力密度图像诊听力丧失;前庭性眩晕必须被特异性诊断方法确诊。

        确诊:以上每条标准下的亚标准必须满足;

        很可能:不完全满足上诉3条标准,仅满足1-3条标准中的两条;

        可能:具备上述3条中的一些临床表现和辅助检查,作为鉴别诊断,但不是最可能的诊断。

 

        六、鉴别诊断

        1.炎症性多髓鞘中枢神经性疾病:多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎;

        2.心血管疾病:中风、TIA常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病;

        3.血管炎结缔组织病或其他自身免疫病:原发性中枢神经血管炎、边缘性脑炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎、系统性红斑狼疮、结节病、干燥综合征、白塞病、抗磷脂综合征、自身免疫性内耳病;

        4.感染性中枢神经性疾病:莱姆病、梅毒、结核、病毒性脑炎;

        5.恶性肿瘤:原发性中枢神经系统淋巴瘤、中枢神经系统转移瘤、副肿瘤综合征。

 

        七、治疗方法

        经验性治疗;急性发作期可给于IVIG或大剂量激素冲击;口服激素,逐渐减量;口服或静脉用环磷酰胺;利妥昔单抗、TNF-a拮抗剂、MMF、CsA、MTX等;必要时应给予抗凝剂、抗血小板痉挛等药物。

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