风湿

干燥综合征累及周围神经1例

作者:福建省人民医院风湿科 俞烜华 来源:医学界风湿免疫频道 日期:2018-01-09
导读

         头晕、四肢麻木,竟是免疫系统出了问题!

关键字:  干燥综合征 

        病史简介

        现病史:缘于入院前2月余无明显诱因出现反复头晕,表现为间断发作的昏沉感及前额部压痛感,突发突止,发作频次、持续时间不等,情绪激动、精神紧张时明显,静息状态下可缓解,伴面部、四肢麻木,伴前额部疼痛,无明显肌肉疼痛,无乏力,无呕吐,无视物模糊等不适,2月余来未系统诊疗,平素时感全身乏力、精神萎靡,求诊于我院神经内科门诊,拟“多发性脑梗死”收住入院。患者自发病以来神清、纳差、夜寐欠安、大便自调,小便次数多。

        既往史:患者有多发性脑梗死病史。否认糖尿病、高血压等病史,患者无嗜酒史。

        入院查体:T:36.8℃ P:76次/分 R:19次/分 BP:134/85 mmHg。神清,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,双眼球各向运动正常,右侧鼻唇沟浅,伸舌居中,颈软,克氏征(-),四肢肌力、肌张力正常,双侧腱反射对称正常,双侧病理征未引出,深浅感觉及共济运动正常。闭目难立征阴性。

        辅助检查:

        ANA(滴度)+抗ds-DNA+ENA谱(荧光1:1000):核颗粒、胞浆颗粒阳性↑,抗R0-52抗体:弱阳性↑,余正常。

        血沉:32mm/h↑。

        风湿病检测+体液免疫功能检测:免疫球蛋白IgM:0.66g/L↓,免疫球蛋白IgG:20.00g/L↑,KAP轻链:1630.00mg/dl↑,LAM轻链:740.28mg/dl↑,余正常。

        高敏心肌肌钙蛋白T:0.083ng/ml↑,肌酸激酶MB(质量):24.89ng/ml↑,余正常。

        生化全套:谷草转氨酶:74.7U/L↑,乳酸脱氢酶:543.2U/L↑,肌酸激酶:1151.9U/L↑,肌酸激酶MB:51.0U/L↑。

        凝血四项+DDi+FDP+AT3(2017-12-07) 抗凝血酶Ⅲ活性:71.0%↓,D-2聚体:1.39mg/L↑,纤维蛋白(原)降解产物:5.50mg/L↑,余正常。

        抗心磷脂抗体、甲状腺功能、甲状腺自身抗体检查、Anti-HIV+TP、直接抗人球蛋白试验、尿常规、粪便Rt+隐血:正常。

        肿瘤标志物组合+贫血相关检查:铁蛋白:16.47ug/l↓,游离PSA:1.08ng/ml↑,余正常。

        网织红细胞检测+血细胞:红细胞(RBC):4.27*10^12/L↓,血红蛋白(HGB):95.0g/L↓,红细胞压积(HCT):0.327l/L↓,平均红细胞体积(MCV):76.6fl↓,平均红细胞血红蛋白含量:22.2pg↓,平均红细胞血红蛋白浓度:291.0g/L↓,红细胞分布宽度(RDW):19.7%↑,血小板(PLT):387.0*10^9/L↑,网织红细胞百分比:1.40%↑,余正常。

        肌电图提示:四肢近端、远端所检各肌均未见正尖、纤颤波,运动单位时限、波幅均正常;广泛性周围神经病(轻度),主要累及感觉神经。

        请我科会诊后,追问病史患者2年余前无明显诱因出现口干、进食较干硬食物需配水,伴眼干,泪液分泌稍减少,伴龋齿,故考虑结缔组织病、干燥综合征可能后转入我科。

        转入我科后予以完善眼科会诊:

        滤纸试验双侧3mm/5min;

        唇腺活检病理:见唇腺小叶9个,部分腺泡萎缩,散在淋巴细胞、浆细胞浸润,其中一灶大于50个淋巴细胞/4mm2,请结合临床。

        入院诊断:1.干燥综合征(累及周围神经)2.多发性脑梗死 3.缺铁性贫血

        治疗及复查

        治疗予以泼尼松抗炎、抑制免疫,羟氯喹、白芍总苷调节免疫,改善脑循环及补铁等治疗后患者面部、四肢麻木改善,复查血沉降至正常,肌酶较前下降后出院。

        治疗后复查:血沉:20mm/h。谷草转氨酶:44.1U/L↑,乳酸脱氢酶:409.7U/L↑,肌酸激酶:531.3U/L↑。

        讨论

        干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺体,尤其是唾液腺及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病,以灶性淋巴细胞浸润为病理特点。临床上主要表现为干燥性角结膜炎、口腔干燥症,还可累及其他多个器官如皮肤、骨骼肌肉、肾、呼吸循环系统、消化系统、神经系统和血液系统等。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

        本病分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征在我国人群的患病率为0.3%——0.7%,在老年人群中患病率为3%——4%。本病女性多见,男女比为1:9——20。发病年龄多在40岁——50岁。干燥综合征可累及骨骼肌肉,44%的患者出现肌痛,主要原因为纤维肌痛,3%-14%患者可出现肌炎,可有肌无力、肌酶谱升高和肌电图改变。约20%的患者可出现神经系统受累,中枢神经(包括脊髓)和周围神经(包括脑神经)均可受累,与血管炎、血栓形成等有关。感觉神经病变、周围神经病变常见。周围神经受累可出现感觉、运动、自主神经异常等表现。

        此例患者有口干、眼干2年余,但口干、眼干均不严重,未明显影响患者生活,故患者未诊治,我科完善滤纸试验及唇腺活检病理结果后,干燥综合征可诊断。患者2个月前出现面部、四肢麻木,结合肌电图回报及患者既往无糖尿病等病史,故考虑干燥综合征累及周围神经;患者肌酶高,但患者无明显肌痛,且肌电图无肌源性损害,患者表示暂不行肌活检,故考虑干燥综合征所致肌炎诊断依据不足;但肌酶升高在排除运动损伤、他汀类药物所致等常见原因后,仍考虑可能为干燥综合征所致;此患者经激素及免疫调节剂治疗后感觉异常改善,肌酶下降,提示治疗有效,支持上述诊断考虑。

        总结:

        干燥综合征老年患者可能口干、眼干症状较中青年患者不明显,滤纸试验及唇腺活检能提供诊断依据;另老年人干燥综合征所致肌酶升高、周围神经病变需早期积极治疗,方能改善患者预后。

        参考文献:《风湿免疫学高级教程》

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