风湿

系统性红斑狼疮,这个名字太有内涵

作者:李青 天津市泰达医院 来源:李青大夫 日期:2017-10-17
导读

         诊间日记:系统性红斑狼疮有哪些表现?系统性红斑狼疮肾炎的症状有哪些?

关键字:  系统性红斑狼疮 

        网络中有人提问:系统性红斑狼疮有哪些表现?系统性红斑狼疮肾炎的症状有哪些?

        系统性红斑狼疮名字中包含两个关键词:系统性,狼疮。

        所谓的系统性,意思是全身性疾病,各个器官、组织系统都可能受影响。其它疾病的病名中如果有“系统性”三个字也是这个意思;而“狼疮”的来历是,1828年,法国的一个皮肤科医生首先报道了一个患者面部出现像狼咬过后的不规则红斑,红斑呈水肿性,中间凹陷,边缘突起。

        于是把这种病命名为“红斑狼疮”,后来发现,这种病不但损伤皮肤,也损伤许多器官,不过以“狼疮”命名,说明这个疾病皮肤损害是一个特征。

        系统性红斑狼疮是经典的自身免疫性疾病,差不多所有的病例都会出现肾损伤,大部分患者是因为出现了肾脏症状比如蛋白尿才就医,进一步检查发现原来是狼疮。而且狼疮患者大多死于肾脏衰竭,所以说系统性红斑狼疮几乎成了肾内科的疾病,习惯上我们将狼疮的症状分为肾脏症状和肾外症状。

        系统性红斑狼疮多见于年轻女性,男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。主要表现为:

        肾外症状

        1、全身表现:早期表现为非特异的全身症状,比如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等,感染、日晒、使用某些药物、精神创伤后可诱发或加重。

        2、皮肤和粘膜:典型的皮肤改变为两侧面颊对称性的面部红斑,通过鼻梁相连,如同一只蝴蝶覆盖在上面,故称“蝶形红斑”。不典型的皮肤改变有光过敏、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、荨麻疹样皮疹等,少见的还有大疱性红斑狼疮。

        3、骨骼关节:关节症状也是系统性红斑狼疮常见的症状,据统计,90%以上的患者都有关节的肿痛。其他关节症状有关节炎、关节畸形、肌痛、肌无力、骨质疏松等。最常受损的关节是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节也可累及,关节肿痛多呈对称性。一些患者误认为是类风湿或者风湿性关节炎。

        4、造血系统:几乎所有的患者都会出现血液系统异常,最常见的是贫血,发生率约80%,其次是白细胞减少、血小板减少、凝血异常等。

        5、消化系统:一部分患者出现胃肠道症状,比如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等。出现肝损害者还表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常等。

        6、其它系统:心肌炎、心包炎、慢性心衰;胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎;抽搐、脑炎等;干燥综合症等。

        肾脏损害

        绝大部分系统性红斑狼疮都会损害肾脏,主要表现为蛋白尿、血尿、高血压,严重者出现肾病综合征,表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量≥3.5g/d)、低蛋白水肿,伴程度不等的腹水、胸水和心包积液等。早期肾功能正常,严重者很快发展为慢性肾衰竭至尿毒症。

        免疫相关的检查

        1、血中存在多种自身抗体是其特点,最常见的抗体有:①抗核抗体,病情活动时几乎100%阳性;②抗双链DNA抗体,特异性较高,但阳性率较低;③抗Sm抗体:特异性很高,又称狼疮的特异性抗体,一旦出现,差不多能明确诊断。

        2、补体C3和总补体:活动期二者含量均降低。

        3、免疫球蛋白:活动期血中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM均升高。

        肾组织病理学

        肾穿取肾组织做病理学检查,对确诊有一锤定音的作用。

        系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病,治疗当然首选激素来抑制免疫,足量治疗、剂量递减、小剂量长期维持等原则,同时合用免疫抑制剂等。大量沙坦类降压药降压、降尿蛋白、延缓肾损害。此外,针对各系统的损害进行对症治疗。

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