风湿

MPO-和PR3-ANCA与ANCA相关性血管炎

作者:S.M. Kim,记录者:北医三院姚中强 来源:中国风湿病公众论坛 日期:2017-10-12
导读

         MPO-和PR3-ANCA均阳性的ANCA相关性血管炎临床特点与单一阳性者相似

关键字:  ANCA相关性血管炎 

        摘要:来自南韩的S.M.Kim等报道了此项研究。ANCA相关性血管炎是一种异质性疾病,其特点是ANCA阳性的小血管坏死性炎症。ANCAs可根据其靶抗原分类,包括蛋白酶3 (PR3) 和髓过氧化物酶 (MPO)。近来有学者认为,根据ANCA亚型来分类ANCA 相关性血管炎(AAV)比临床诊断更准确。一少部分患者MPO和PR3 ANCA同时阳性。然而,这些患者的临床特点细节并不为人所知。Kim等人的研究旨在分析不同ANCA亚型尤其是MPO和PR3 ANCA同时阳性的ANCA 相关性血管炎患者的脏器受累特点。回顾两家转诊中心医院的ANCA阳性患者或活检确诊的ANCA相关性血管炎患者的病历记录。收集患者的诊断年龄、性别、肾、肺、上气道(鼻/窦/耳)、皮肤、周围神经系统、中枢神经系统和胃肠道等器官受累等数据。根据ANCA亚型来分析临床变量。共找到82名ANCA阳性和临床诊断或组织病理确诊的ANCA相关性血管炎患者。MPO-ANCA 阳性的患者有63名 (76.8%), PR3-ANCA阳性者 9名 (11.0%), MPO和PR3-ANCA均阳性者10 名(12.2%)。PR3-ANCA阳性者诊断年龄低于MPO-ANCA阳性者或两者均阳性者 (PR3-ANCA阳性者 49.6岁vs. MPO-ANCA阳性者 66.1岁 vs. 两种ANCA均阳性者62.1岁,p<0.05)。而且,肾脏受累率在MPO-ANCA 阳性组为77.8%, PR3-ANCA 阳性组为22.2%, 两种ANCA均阳性组为 80% (p<0.05)。上气道受累也与ANCA 亚型显著相关(PR3-ANCA+66.7% vs. MPO-ANCA+23.8% vs. 两种ANCA都+50.0%, p<0.05)。不同ANCA 亚型之间皮肤、中枢或周围神经系统受累、胃肠道受累、肺纤维化、肺部结节或占位并无差异。我们的研究提示,MPO-ANCA 和PR3-ANCA都阳性的ANCA相关性血管炎比PR3-ANCA 阳性的AAV肾脏受累更多;上气道受累也多于MPO-ANCA 阳性的AAV。

        引自:S.M. Kim,J. Kim, S.W. Kang, S.-C. Shim, S.-J. Yoo. ANCA-ASSOCIATED vasculitis WITH BOTHMPO-ANCA AND PR3-ANCA SHARES CHARACTERISTICS OF ANCA-ASSOCIATED vasculitis WITHSINGLE ANCA.Annals of theRheumatic Diseases, volume 76, supplement 2, year 2017, page 1259. DOI:10.1136/annrheumdis-2017-eular.6476

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