风湿

根据ANCA分类ANCA相关性血管炎

作者:G.G. Ekbote 记录者:北医三院姚中强 来源:中国风湿病公众论坛 日期:2017-10-12
导读

         根据ANCA分类ANCA相关性血管炎有助于预测临床结局

关键字:  ANCA 

        摘要:来自印度的EkboteGG等人进行了此研究。区分小血管血管炎通常比较困难,尤其是ANCA相关性血管炎(AAV),如肉芽肿性多血管炎 [GPA]、显微镜下多血管炎 [MPA]、嗜酸性肉芽肿性多血管炎 [EGPA] 和特发性新月体性肾小球肾炎。但是随着 ANCA的发现,风湿病学家把这组患者分为ANCA阳性或阴性血管炎。其研究目的是把AAV分为抗蛋白酶3(PR3) 抗体+ 或抗髓过氧化物酶(MPO)抗体 +,并且比较其临床表现和结局。我们的研究纳入了2011年8月到2017年1月的49名患者。患者根据PR3和MPO血清学ELISA检测结果来进行分类。平均随访时间中位数是18个月。38名患者为PR3抗体+,11名患者为MPO抗体+。诊断为GPA者中PR3抗体阳性组显著高于MPO抗体阳性组[36 (94.7%) vs 1 (9.1%), p<0.0001] 。而MPA组中PR3抗体阳性组显著低于MPO抗体阳性组 (2 [5.3%] vs 5 [45.45%], p=0.001)。所有EGPAs患者均为MPO抗体阳性+ (4 [36.35%])。48名患者符合 ACR 的GPA/MPA或EGPA分类标准。1名患者为动脉炎性前部缺血性视神经病变不伴有主要脏器损伤,但是有高低度 MPO抗体,被分类为AAV。我们的队列里没有特发性新月体性肾小球肾炎。其中18名为活检证实诊断 [15个PR3抗体+vs 3个 MPO抗体+]。PR3组肺部受累显著高于MPO 组(32 [84.2%] vs 6 [54.5%], p=0.037)。PR3组肾脏受累更高,但是没有达到统计学差异 (20 [52.6%] vs 4[36.4%] ,p=0.341)。上呼吸道受累PR3组更多 (26 [68.4%] vs 3 [27.3%], p=0.014)。眼部、心脏、外周血管和神经系统受累PR3组与MPO 组无显著差异。无器官永久性损伤的完全缓解PR3组有16例(42%),而MPO组有6 (54.5%) (p=0.465)。复发率/难治性疾病率PR3组更高,但是未达到统计学差异(PR3 vs MPO, 10 [26.3%] vs1 [9.1%], p=0.228)。PR3组与MPO组致残率和死亡率无统计学差异(分别为11 [28.9%] vs 2 [18.2%], p=0.476 & 3[7.9%] vs 1 [9.1%], p=0.899)。对分类为GPA、 MPA & EGPA的患者也进行了缓解率、复发、致残率和死亡率的类似比较。所有EGPAs 患者达到缓解。当分为GPA & PR3 和 MPA & MPO组并进行比较时,没有达到统计学差异。队列中15 名患者[39.5%] (临床诊断 GPA & PR3抗体+)在起初使用激素和环磷酰胺诱导缓解治疗后接受了利妥昔单抗治疗复发/难治性疾病。在本研究中,我们并未发现临床分类比血清学分类有何优势。如果我们根据血清学对患者进行分类,就可以避免当疾病还处于分化期时的错误诊断以及医师间偏倚。根据血清学分类为PR3或MPO更简单,一致性更高。

        引自:G.G. Ekbote, R. Gupta, N.Mendiratta, N. Negalur, M. Bindroo, V. Singal. Classification of ANCAassociated vasculitis based on PR3 and ANCA serology & their outcome: asingle centre prospective study.Annals of the Rheumatic Diseases, volume 76, supplement 2, year 2017, page1247. DOI:10.1136/annrheumdis-2017-eular.4878

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