风湿

低补体血症的ANCA相关性血管炎预后不佳

作者:S. Deshayes 记录者:北医三院姚中强 来源:中国风湿病公众论坛 日期:2017-10-12
导读

         低补体血症的ANCA相关性血管炎预后不佳

        摘要:来自法国CHU Côte de Nacre内科的S. Deshayes、A. Aouba、N. Martin Silva和免疫科的K. Khoy2, D. Mariotte2,以及肾内科的T. Lobbedez报道了其研究。尽管其病理生理大部分仍然未知,越来越多的证据表明,补体活化的旁路途径参与了ANCA相关性血管炎(AAV)发病。本研究的目的是根据疾病诊断时的血清补体水平来评估ANCA相关性血管炎临床特点和结局。这是一个回顾性单中心研究,纳入了Caen大学医院蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物酶(MPO)–ANCA阳性(ELISA方法检测)的AAV患者。所有诊断时检测C3 和C4水平的患者入组,除外嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA),后者病理生理不同。AAV分为肉芽肿性多血管炎(GPA)或显微镜下多血管炎(MPA), 以及根据欧洲医药管理局血管炎分类树和 WGET研究组分类的局限型和严重型。如果患者诊断时C3 或C4水平低于正常低限(分别为750–1400 mg/l和100–340 mg/l),则为低补体血症组。分类变量表述为百分数,使用Fisher's 试验进行统计分析。连续变量表达为均数,使用Student's t 检验进行统计分析。患者生存、肾脏存活和无复发存活与血清低补体的相关性用log-rank 检验来分析。P值<0.05 认为具有显著统计学差异。结果共发现157名AAV患者,排除81名(8 名为EGPA, 73名开始治疗前没有检查C3 和 C4 水平)。纳入研究的76 名AAV患者 (43 GPA,33 MPA)的平均年龄为65岁(M/F, 38/38)。临床表现包括全身症状 (56, 73.7%)、肺受累 (52, 68.4%)、肾受累(50, 65.8%)、风湿样表现 (43, 56.6%)和耳鼻喉受累(37, 48.7%) ,低补体血症组和补体正常组无显著统计学差异。12名患者死亡(15.8%),25名患者中出现41次复发 (32.9%) (平均随访38个月)。4名患者(5.3%) 有低补体血症: 1名患者仅仅C3水平低, 1名仅仅C4 水平低,2名患者两种补体都低。所有4名患者均有肾受累。1名患者的补体水平得到控制,1月后补体水平恢复正常。2名肾活检标本无血栓性微血管病(TMA)特点。低补体血症组患者存活及肾脏存活显著更低(分别为p=0.0011和p<0.001), 但是无复发存活两组类似(p=0.1)。因此本研究的结论是,诊断低补体血症AAV患者可能预示患者生存概率低、肾脏预后不佳。

        引自:S Deshayes, A Aouba, K Khoy, D Mariotte, T Lobbedez, N Martin Silva. Antineutrophiliccytoplasmic antibody-associated vasculitis and hypocomplementemia: clinicalimpact and outcome.Annals of theRheumatic Diseases, volume 76, supplement 2, year 2017, page 1256.DOI:10.1136/annrheumdis-2017-eular.1293

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