风湿

原发性干燥综合征并发肿瘤临床特点

作者:佚名 来源:中国风湿病公众论坛 日期:2017-09-01
导读

         原发性干燥综合征并发肿瘤的临床特点有哪些?下面为大家进行介绍:

        原发性干燥综合征并发肿瘤的临床特点有哪些?下面为大家进行介绍:

        以下内容来自《图表式临床风湿病学》。

原发性干燥综合征并发肿瘤的临床特点

(1)肿瘤发生率为6%10%,较正常人合并恶性肿瘤危险度增高1.42~2.5,在风湿病中仅次于皮肌炎

(2)主要发生血液系统肿瘤如淋巴瘤等, 发生恶性淋巴瘤的风险比正常人增高6.4~44

(3)合并淋巴瘤主要为B淋巴细胞型非霍奇金淋巴瘤,其中以弥漫性大B 淋巴细胞淋巴瘤和粘膜相关淋巴组织淋巴瘤最多见

(4)原发性干燥综合征发生肿瘤远高于继发性干燥综合征

(5)原发性干燥综合征合并淋巴瘤的相关临床表现包括腮腺肿大、紫癜样皮疹或皮肤血管炎、外周神经系统受累、腿部溃疡、低热、年轻人、贫血、淋巴细胞减少、低补体血症及冷球蛋白血症

(6)以下因素可提示肿瘤(尤其是淋巴瘤)的发生:①已排除感染的不规则反复发热及进行性体重下降;②持续反复腮腺肿大、脾和淋巴结进行性肿大;③持续雷诺现象、单侧肺部肿块和咳嗽;④持续存在的RF突然转阴;⑤多克隆球蛋白血症转为单克隆球蛋白血症;⑥血清球蛋白如IgM突然下降;⑦出现巨球蛋白血症;⑧出现混合冷球蛋白血症(II)和交叉反应性独特型(17-109,G6,SF18/2) ;⑨血清β2-微球蛋白增高;⑩其他:尿中有本周氏蛋白, 新发白细胞减少和贫血,及之前的特异性抗体如ANA、抗SSA和抗SSB减少、CD4+/CD8+T细胞比例降低、低补体血症

 

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