风湿

复发性多软骨炎

作者:佚名 来源: 三门峡风湿免疫 日期:2017-07-11
导读

          复发性多软骨炎的临床表现、诊断及治疗。

关键字:  风湿 

 1、耳廓软骨炎

        耳廓软骨炎是最常见的症状,且多数病例为首发症状,以外耳轮、耳屏突发的红肿热痛为特征,有时侵犯外耳道,但耳垂不受累,常对称发作,可自行消退。经常反复发作导致耳廓塌陷畸形,外耳道狭窄萎缩,继发中耳炎症、累及内耳结构,出现听觉或前庭功能损伤。

2、鼻软骨炎

        常突然发病,急性期表现为局部疼痛、红肿,类似蜂窝织炎,数天后可缓解。反复发作引起鼻软骨局限性塌陷,形成鞍鼻畸形,也有患者在发病1~2天内鼻梁可突然下陷。患者常伴有鼻塞、鼻分泌物、鼻粘膜糜烂或鼻硬结等。

3、眼炎性病变

        可单侧或双侧受累,最常见为突眼、巩膜外层炎、结膜炎、角膜炎或葡萄膜炎,巩膜炎反复发作使角膜外周变薄甚至造成眼球穿孔。视网膜病变也常有发生,如视网膜微小动脉瘤、出血和渗出、静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离等,视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。

4、关节病变

        多关节肿痛为常见的初发症状,通常表现为游走性、非对称性,大小关节均可受累,也可累及肋软骨、胸锁关节、骶髂关节或耻骨联合,一般不会侵蚀破坏关节导致畸形。

5、呼吸系统病变

        约半数患者累及喉、气管及支气管软骨,表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难,反复发作的重度软骨炎症可导致气道狭窄,甚至呼吸道塌陷,造成窒息,需急诊行气管切开术。

6、心血管病变

        心血管系统受累发生率大约为30%,表现为心肌炎、心内膜炎、心脏传导阻滞等,其中主动脉瓣关闭不全常见而严重,由于主动脉炎症、主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致。其他表现包括大血管动脉瘤、血管炎继发血栓形成等。

        除此之外,复发性多软骨炎还可累及皮肤粘膜,出现多种皮损和口腔溃疡;累及神经系统,导致中枢神经系统和周围神经受损的症状;累及肾脏、血液系统等,但临床表现无特异性。在急性发作期常伴有发热、乏力、纳差、体重下降、肌肉疼痛及肝功能损伤等,多数患者有慢性病性贫血。

        复发性多软骨炎的诊断主要依据特征性的临床表现,炎症活动期化验显示血沉、C反应蛋白等升高,影像学检查发现相应器官受累的表现,如CT、纤维支气管镜可观察气管和支气管树的狭窄、变形、气道的塌陷程度及范围,管壁的增厚钙化及肿大的纵隔淋巴结等。对耳、鼻、呼吸道等部位受累软骨进行活检,病理学检查可以确诊,但仅在临床表现不够典型时才采用。

       复发性多软骨炎的治疗主要依据受累部位及病情轻重而定,局限于关节、鼻或耳的轻症软骨炎,可使用非甾体抗炎药;比较严重的多发性软骨炎,重要器官的损伤如巩膜炎、葡萄膜炎,以及出现系统性症状、非甾体抗炎药疗效欠佳的患者,须开始糖皮质激素治疗,酌情给予免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环磷酰胺等。对多处或较广泛的气管或支气管狭窄,可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架,能显著地缓解呼吸困难。

 

 

   

   

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