风湿

近端指间关节周围胶原沉积症

作者:佚名 来源:医学参考报风湿免疫频道 日期:2017-06-30
导读

         近端指间关节周围胶原沉积症

近端指间关节周围胶原沉积症PDD)是一种少见的手指良性胶原纤维沉积症,临床慢性无痛性的近端指间关节(proximal interphalangeal jointPIP)膨大为特点,Verbov于1975首次命名

PDD病因不明,反复微创伤强迫症、激素水平失调等是可能相关的因素,遗传因子在发病中可能起到一定作用,但非主要作用。

文献报道,PDD多发于青少年男性,男女比约为3.9:1PDD的临床特征是PIP周围非炎症性膨大,肿胀主要在关节的侧面,主要累及PIP的2~4关节,呈对称性分布;实验室检查炎症指标及自身抗体均无异常;X线平片仅显示受累关节局部软组织肿胀,而未见关节间隙狭窄和骨质破坏MRI特征为PIP囊外软组织肿胀明显,范围广,关节囊内无积液,软骨无破坏,无明显滑膜增厚。

组织病理学上,PDD真皮层大量胶原纤维沉积为突出表现,可伴有角化过度、汗腺包绕,偶见血管和成纤维细胞轻度增生,无炎性细胞浸润或仅有少量的血管周围淋巴细胞浸润。

PDD根据其临床表现、血清学、影像学、病理学检查即可作出诊断,但其他PIP软组织肿胀的疾病相混淆,如类风湿关节炎、Thiemanns病、特发性厚皮性骨膜病等,需进行鉴别

PDD呈良性过程,对关节功能无显著影响,大多数患者无需治疗。有些患者为纠正畸形外观,可接受治疗,对部分存在强迫症的患者可选择心理辅导。有研究者建议在病灶注射激素,或行局部皮下切除恢复其关节正常外观但是其疗效及是否存在复发,尚缺乏随访资料。

 

参考文献:

1. Dallos T, Oppl B, Kovács L, Zwerina J. Pachydermodactyly: A Review. Curr Rheumatol Rep, 2014,16(9):442. doi: 10.1007/s11926-014-0442-7.

2. 陆翔,张莉芸,王妤,王来远,近端指间关节周围胶原沉积症1例并文献复习中华临床免疫和变态反应杂志,2013,7(1):67-71. doi: 10.3969/j.issn.1673-8705.2013.01.014.

图片来源于文献1:Dallos T, Oppl B, Kovács L, Zwerina J. Pachydermodactyly: A Review. Curr Rheumatol Rep, 2014,16(9):442. doi: 10.1007/s11926-014-0442-7.

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