风湿

自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)

作者:贾俊峰 来源:西京风湿免疫 日期:2017-06-07
导读

         许多特发性间质性肺炎(IIP)患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过程,但不符合既定的结缔组织病(CTD)的标准。“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病(CTD)相关性间质性肺疾病特别工作组”对特发性间质性肺炎(IIP)伴有自身免疫特征经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。

关键字:  间质性肺炎 
 

特别工作组提出了“自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)”这个名称,并给出分类标准,包括三个方面特征表现的组合:

 

  • 肺外的特别临床表现

  • 特异性自身抗体的血清学表现

  • 胸部CT特征的形态学表现、组织病理学或肺生理特征。

 

IPAF应该用于识别IIP个体伴有建议性但不确定的CTD特征。IPAF的应用,为进一步的统一队列研究提供一个好的平台。

 

自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)概念的提出及诊断标准的确立,为进一步研究和诊治这一临床难题指出了方向。

 

 

 

自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)

 

Mechanic hands:characterised by distal digital fissuring and cracking of the skin

技工手:以手指远端皮肤粗糙和裂纹为特点

 

 

Gottron’s sign: characterised by fixederythematous rash over the meta-carpal phalangeal joints. Note also the presence of periungual erythema

Gottron征:以掌指关节固定红斑皮疹为特点,注意同时存在甲周红斑

 

 

Bibasilar reticulation and traction bronchiectasis with minimal ground glass opacifications consistent with fibrotic non-specific interstitial pneumonia. Note also the presence of a dilated fluid-filled oesophagus.

双侧基底网状少许磨玻璃阴影以及支气管牵拉,符合非特异性间质性肺炎。注意存在食管扩张、充满液体。

 

 

High-resolution computed tomography image suggesting non-specific interstitial pneumonia with organising pneumonia.

高分辨率CT影像显示非特异性间质性肺炎(NSIP)伴机化性肺炎(OP)

 

 

High-resolution computed tomography image suggesting lymphocytic interstitial pneumonia. Note the extensive peribronchovascular cysts.

高分辨率CT图像提示淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。注意支气管血管周围广泛的囊肿。

 

 

文献出处:

 

 

 

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