风湿

狼疮肺部病变诊疗方法

作者:佚名 来源:SLE互助圈 日期:2017-06-03
导读

         狼疮肺部病变诊疗方法

关键字:  狼疮 | 肺部病变 

狼疮胸膜疾病

        最常见(45%-70%),出现于狼疮的各个阶段,可为首发表现

        1、临床表现:胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热;可能伴发胸腔积液,多为少到中量胸腔积液,偶可出现大量胸腔积液,通常是双侧,也可是单侧。

        2、16%~50%患者X线可见胸腔积液。

        3、尸检50%~83%患者出现胸膜炎或胸膜纤维化。

        4、治疗:取决于症状的严重程度:

        (1)非甾体消炎药短期可治疗轻度症状的胸膜炎;

        (2)对于严重或以接受糖皮质激素治疗的患者,可酌情加大糖皮质激素的剂量以控制症状;

        (3)胸膜炎反复复发,需要联用免疫抑制剂治疗;

        (4)更为积极或疗效不佳,可采用侵入性手术(胸膜固定术等)。

狼疮肺实质性病变

(一)弥漫性间质性肺炎

        1、见于3-13%的SLE患者,发病率与病程长短正相关。

        2、隐匿起病,亦可由急性狼疮性肺炎进展而来。

        3、症状:无痰干咳、深吸气呼吸困难、反复胸膜痛、活动耐量下降。

        4、体征:吸气末velcor啰音,紫绀。

        5、肺功能检查提示限制性通气障碍伴弥散障碍。

        6、影像学:早期X线可正常,胸部CT可以发现早期出现的炎症改变:显示下肺和胸膜下分布为主的磨玻璃状或网格状改变。

        7、组织病理学:非特异性间质性肺炎改变,可见不同程度的慢性炎症细胞浸润。支气管周围淋巴组织增生,间质纤维化和增生。

        8、鉴别诊断:继发肺部细菌或结核杆菌感染,肺栓塞、尿毒症,支气管扩张、肺脓肿、肺肿瘤、特发性含铁血黄色沉积症、左心衰、二尖瓣狭窄。

        9、治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯)

(二)弥漫性肺泡出血:

        1、少见(1.5—3.7%),病情凶险,病死率高,达50~90%。

        2、常合并狼疮肾炎。

        3、可为狼疮的首发表现。

        4、非特异性的临床特征:咯血——突出表现;呼吸困难;低氧血症;发热;Hb进行性下降;肺部闻及湿罗音

        5、影像学检查:双肺野浸润影,呈毛玻璃样改变;伴有咯血者需高度怀疑

        6、症状与实验室检查不平行,咯血与Hb下降不一致

        7、动脉血氧饱和度下降

        8、血小板计数和功能正常;无明显凝血功能障碍

        9、确诊需纤支镜灌洗液检查:灌洗液为血性,含铁血黄素的巨噬细胞,无脓性痰,无感染微生物证据,支持肺泡出血的诊断。

        10、治疗:

        (1)首选大剂量激素;

        (2)免疫抑制剂;

        (3)不能完全除外感染性疾病时,酌情合用抗生素;

        (4)丙种球蛋白,血浆置换;

        (5)机械通气;

        (6)由于SLE并发肺泡出血发病率较低,缺乏前瞻性对照试验,治疗相关评价尚未完善。

(三)急性狼疮性肺炎

        文献报道,发病率国外12%,国内1%—5%,在SLE活动期达30%,病死率在50%以上。

        1、症状:突发呼吸困难,发热,咳嗽,胸痛,低氧血症,多同时存在其它器官组织受累。

        2、体征:听诊双肺底部常有广泛啰音(吸气末多见)。

        3、可是SLE首发症状,也可以在病程中出现;与弥漫性肺泡出血可有重叠。

        4、血气分析示低氧血症和低二氧化碳血症。

        5、肺功能主要为弥散功能障碍。

        6、注意与肺部感染相鉴别,痰液和血液培养无细菌、病毒或霉菌感染的证据。

        7、胸片示单侧或双侧肺部有大片浸润影(尤其是下肺野呈弥漫性肺泡浸润),可伴有肺不张,单侧膈肌升高及胸腔积液。

        8、CT扫描有肺泡炎症(毛玻璃样)或纤维化(蜂窝样)。

        9、组织病理学显示肺泡壁损伤和坏死,间质水肿,炎性细胞浸润,透明膜形成,出血

        10、若见苏木素小体和狼疮细胞,对诊断狼疮性肺炎高度特异,但检出率不高。

        11、免疫荧光检查可见补体沉积于肺泡、管和间质。

        12、治疗:最佳治疗方案尚未阐明。糖皮质激素及环磷酰胺是基础治疗,糖皮质激素冲击治疗。

        13、推荐使用血浆置换。

        14、预防性使用广谱抗生素可以改善预后。

        15、丙球冲击等支持治疗。

狼疮肺血管疾病

(一)肺动脉高压(PAH)

        1、发病机制可能与肺纤维化、肺血管炎、血栓形成、肺栓塞和血管痉挛等有关。

        2、SLE-PAH的患病率为3.8%,患病人数在我国的CTD-PAH的患者中比例近50%。

        3、雷诺现象、抗RNP抗体阳性和抗磷脂抗体阳性的患者易伴发PAH。

        4、早期无特异性,诊断困难,临床上经常发生误诊和漏诊,延误治疗。

        5、一旦出现PAH\,提示病情严重,预后较差。

        6、症状:活动后气短、乏力、胸痛、眩晕或晕厥、干咳。

        7、体征:包括P2亢进、三尖瓣收缩期杂音、肺动脉舒张期杂音和右心室第3心音,晚期右心功能不全时,出现颈静脉充盈或怒张,下肢水肿和紫绀。

        8、高危狼疮并肺动脉高压患者的筛查。

        TIE(经胸壁超声心动图)疑诊PAH标准:TRV>2.8m/s,PASP>36mmHg;

        FVC/LCO+TIE:DLCO下降,FVC/D LCO升高(尤其是FVC/D LCO>1.6),应警惕PAH可能。注:不能依赖TIE检测的PASP来确诊PAH。

        9、狼疮并肺动脉高压的确诊:

        (1)心脏超声检查:定右心房压、肺动脉压、混合静脉血氧饱和度(SvO:)、肺动脉楔压、心输出量、肺血管阻力。SLE患者PAH的确诊要依据RHC检查的血流动力学指标:在海平面静息状态下,平均肺动脉压≥25mmHg(平均肺动脉压参考值≤20mmHg,临界值为21~24mmHg),肺动脉楔压≤15mmHg,肺血管阻力>3 wu,而心输出量正常或下降;

        (2)急性血管反应试验:雾化吸入伊洛前列素(10ug,6-9次/d,最大剂量20ug,6-9次/d),同时满足下述3项标准才可诊断为急性血管反应试验结果阳性¨71”o:平均肺动脉压下降≥10mmHg,且平均肺动脉压≤40 mmHg,同时心输出量增加或不变。

        10、狼疮并肺动脉高压的治疗:

        (1)积极治疗SLE,糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗;

        (2)治疗肺动脉高压:前列环素类似物(伊洛前列环素、曲前列尼尔);内皮素受体拮抗剂(波生坦、安立生坦、马替生坦);5-磷酸二酯酶抑制剂(西地那非、伐地那非、他达那非);鸟苷酸环化酶激动剂;钙离子拮抗剂;ACEI或ARB;氧疗、抗凝、利尿、扩血管等

(二)肺栓塞

        1、发病率9~30%,病情凶险。

        2、抗磷脂抗体增加SLE患者血管内血栓形成的风险。

        3、肺栓塞缺乏典型的临床表现,容易漏诊和误诊。常见症状有呼吸困难、胸痛、咯血、咳嗽、发热,低血压、休克和晕厥尽管少见,但往往提示高危肺栓塞。

        4、血气分析:低氧、低二氧化碳血症;胸片有助于排除其它肺部疾病; EKG提示右室损伤表现(如V1-4导联T波倒置,v1导联QR波,SIQIITIII、完全性或不完全性右束支传导阻滞); UCG,下肢彩超等

        5、与肺栓塞诊断相关的特异性检查:

        (1)D-二聚体:肺栓塞时,D-二聚体水平显著升高;

        (2)肺动脉CT血管造影(CTPA):是肺栓塞重要的诊断手段;

        (3)肺灌注显像:是疑诊肺栓塞可靠地检查手段,具有安全性高和过敏反应发生率低的优点,辐射剂量远远低于VTPA;

        (4)肺动脉造影:是诊断肺栓塞的金标准,随着CTPA的普及2及其应用的减少,目前主要用于急性肺栓塞介入治疗的定位诊断。

        6、治疗:

        (1)SLE的治疗;

        (2)肺栓塞的治疗:血液动力学和呼吸支持,抗凝治疗,溶栓治疗,经皮导管介入治疗,腔静脉滤器。

狼疮肺部感染

        SLE患者免疫功能紊乱,由于使用糖皮质激素和免疫抑制剂,易合并肺部感染。肺部感染示狼疮常见的死亡原因。

        1、临床表现:咳嗽、咳痰、发热、肺部啰音、呼吸困难

        2、白细胞及中性粒细胞比例升高

        3、呼吸道分泌物病原体检查:病毒、细菌、结核菌、真菌等

        4、影像学提示肺部炎症浸润病变

        5、治疗:SLE的治疗,有效抗感染治疗,丙种球蛋白

小结

        SLE常累及呼吸系统;糖皮质激素及免疫抑制剂是治疗的基础;早期诊断,对SLE进行有效治疗,防治感染等并发症,是改善预后和降低死亡的关键。

分享:

评论

我要跟帖
发表
回复 小鸭梨
发表

copyright©医学论坛网 版权所有,未经许可不得复制、转载或镜像 京ICP证120392号 京公网安备11010502031486号

京卫网审[2013]第0193号

互联网药品信息服务资格证书:(京)-经营性-2012-0005

//站内统计 //百度统计 //站长统计
*我要反馈: 姓    名: 邮    箱: